西亚试剂:铁循环关键蛋白的发现有助治疗遗传血液病
发布时间:2025-05-07
国麻省理工学院科学家近日通过研究,发现了铁循环的关键蛋白。这一发现将有助于为β-地中海贫血病等遗传血液病提供新的治疗手段。相关论文10月11日在线发表于《临床检查杂志》(Journal of Clinical Investigation)上。
此次研究由麻省理工学院(MIT)哈佛-麻省理工健康科学与技术部(HST)的科学家Jane-Jane Chen领导完成。两年前,她和研究小组发现,一种真核转录起始因子蛋白激酶(HRI)能够使患有β-地中海贫血病的小鼠保持存活。之后研究表明,HRI能够最大化减少球蛋白链反常的、有毒的不稳定性,这对红血球中的血色素来说至关重要。血色素的作用在于将氧输入身体器官并将二氧化碳带走。
在最新的研究中,Chen和研究小组发现,当小鼠体内缺乏HRI时,铁循环就会变慢,结果导致制造红血球的铁离子变少。
研究人员通过进一步的研究揭示了HRI作用于铁循环的深层机制。首先,缺乏HRI会导致另一种蛋白-hepcidin的含量降低,而hepcidin是铁循环的主要调控者,它会释放身体内贮存的铁并使其能够进入血色素,缺乏hepcidin,身体内贮存的铁就无法得到有效利用。
另外,研究人员发现,HRI主要是在巨噬细胞中进行表达。一旦身体缺乏HRI,巨噬细胞就无法发挥正常的功能,也就是无法吞噬“垂死”的红血球并释放出铁,这样一来,红血球死亡后就会通过肾脏排出体外,造成身体铁的净损失。
根据这一发现,Chen目前正和研究小组进行一项新的研究,希望找出能够调控HRI信号路径的分子。“也许我们将发现某种化合物,它能够帮助治疗β-地中海贫血病以及其它HRI起作用的疾病”,她说
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